lupus

Lupus

Sotto il termine lupus vengono raccolte diverse affezioni che colpiscono anche (o in prevalenza) la cute, caratterizzate da lesioni eritematose e papulose, talora tendenti verso la sclerosi. Le diverse varietà di lupus rappresentano, in realtà, malattie completamente differenti.

Sintomi e lesioni dermatologiche del lupus

Lesioni caratteristiche del lupus eritematoso sistemico sono localizzate soprattutto a livello del viso. Si tratta di chiazze molteplici di natura eritematosa e papulare, talora assai infiltrate e rilevate, disposte nel complesso a formare una figura “”a farfalla”” sulle guance. Anche la fronte è spesso colpita. I soggetti particolarmente esposti alla comparsa del lupus eritematoso sistemico sono soprattutto le donne di giovane età, anche se la malattia non è rara neppure nel sesso maschile. La patologia extracutanea del lupus eritematoso sistemico è decisamente più importante rispetto ai problemi dermatologici che la malattia determina. Si assiste, nei casi più gravi, ad una progressiva compromissione di svariati organi ed apparati che può progredire fino a portare a morte il paziente. Spesso la malattia esordisce con una pleurite o con una nefrite.

I reni sono particolarmente colpiti, e la perdita della loro funzionalità può rappresentare il fattore decisivo nel determinare la prognosi a lungo termine per questi malati, potendo portare anche alla insufficienza renale conclamata con necessità di trattamento dialitico continuo. Sono anche frequenti i quadri poliartritici, con compromissione di articolazioni diverse a seconda dei casi, ma con preferenza per le più grandi. A carico del cuore è frequente la comparsa di una particolare forma di endocardite, denominata endocardite abatterica di Libman-Sachs. Anche il sistema nervoso centrale può essere colpito. Come si nota il lupus eritematoso sistemico è una malattia estremamente polimorfa. In alcuni casi la patologia di un determinato organo o sistema prende il sopravvento sulle altre, improntando a sé l’intero decorso della malattia; in altri vi è invece concorrenza di disturbi derivanti da diversi apparati. Anche il decorso della malattia è del tutto imprevedibile; tuttavia gran parte dei casi decorre in maniera cronica, con un alternarsi di ricadute e di fasi di quiescenza. Esistono anche forme autolimitantesi (soprattutto quelle causate dalla somministrazione di farmaci, tutt’altro che infrequenti) e forme molto blande, che dopo un attacco iniziale si trascinano per decenni senza dare segni di attività.

Terapia e cura del lupus

La terapia di questa malattia si basa sull’uso di farmaci cortisonici, che sono gli unici dimostrati efficaci nell’arrestare la progressione delle lesioni degli organi interni. Nelle fasi di minore acuzie o nei casi meno gravi è anche possibile utilizzare farmaci antinfiammatori non steroidei. Sono inoltre allo studio farmaci capaci di agire da immunomodulatori, che avrebbero pertanto la possibilità di intervenire a livello dei processi causali della malattia e non soltanto come moderatori degli effetti finali (d’organo) della stessa.

Tipi di lupus

Lupus eritomatoso sistemico

Questa malattia colpisce specialmente le donne (come del resto la maggior parte delle collagenopatie e delle malattie autoimmuni) è caratterizzato dalla presenza sulla cute, specialmente nel volto, ai due lati del naso, di un eritema che per la particolare disposizione è detto “”a farfalla””. Esiste quasi sempre un quadro artritico, e spesso anche glomerulonefrite. Il quadro si complica talvolta con la presenza di versamenti nelle cavità sierose (ascite, idrotorace), con endocardite, con anemia emolitica e con tante altre manifestazioni a carico di altri organi (polmoni, cervello, intestino, fegato). La malattia ha un andamento ciclico, con periodi di riacutizzazione ed altri di regressione o stasi. Sembra che le fasi di riacutizzazione possano essere scatenate dall’esposizione alla luce del sole, che danneggia le cellule della pelle. Nel sangue e nel midollo osseo si osserva un altro fenomeno caratteristico, il fenomeno LE (LE da Lupus Erythematosus). Consiste nella fagocitosi da parte di granulociti neutrofili dei nuclei di altre cellule. Questo fenomeno è stato interpretato con l’esistenza in circolo di anticorpi rivolti verso il nucleo delle cellule (fattore LE): la fissazione del fattore LE ai nuclei precede la loro fagocitosi da parte dei granulociti normali. Il fattore LE non è probabilmente un anticorpo unico, ma corrisponde ad una serie di fattori specificamente rivolti verso i vari componenti della membrana cellulare e del nucleo delle cellule.
Le lesioni del lupus eritematoso sistemico si sviluppano su guance, orecchie, front e, mento e alla radice del naso.Malattia infiammatoria di origine autoimmune che colpisce un gran numero di organi.

Il lupus eritematoso sistemico (LES) fa parte delle malattie sistemiche (in passato chiamate connettiviti o collagenosi). È una malattia a forte predominanza femminile (8 donne ogni 2 uomini), soprattutto in persone tra i 20 e i 30 anni. Si stima che ogni anno compaiano da 2 a 5 nuovi casi su 100.000 donne. Questa patologia autoimmune, non specifica di un solo organo, è probabilmente causata da numerosi fattori, il più importante dei quali è senz’altro la predisposizione genetica. È infatti più frequente nelle persone portatrici degli alleli HLA (Human-Leucocyte Antigen, antigene leucocitario umano ) DR2 e DR3 e nei soggetti affetti da deficit congenito delle frazioni C2 o C4 del complemento (sistema enzimatico che prende parte alla risposta immunitaria contribuendo alla distruzione degli antigeni).

Variano molto da un malato all’altro. I segni generali, presenti durante le crisi della malattia, consistono in febbre, perdita dell’appetito e dimagrimento. Nel 90% dei malati si osservano manifestazioni articolari (artrite acuta, subacuta o cronica, oppure semplici dolori articolari). Nel 5% dei casi si sviluppa osteonecrosi (necrosi ossea). Le manifestazioni cutanee sono molteplici: eritema del volto a farfalla o a maschera (a coprire la parte superiore del viso), lesioni tipiche del lupus eritematoso cronico (placche rosse con croste), vasculite, orticaria, sensibilità alla luce, caduta dei capelli, lesioni tipo eritema pernio, aumento o diminuzione della pigmentazione. Le manifestazioni renali (glomerulonefriti) si osservano in circa il 50% dei pazienti e a volte evolvono verso l’insufficienza renale. La biopsia renale è spesso utile per ch iarire il tipo e la gravità dell’impegno renale. Anche il sistema ne rvoso può essere coinvolto con numerose e proteiformi manifesta zioni: con crisi convulsive, psicosi, paralisi, emicrania, disturbi del comportamento. Inoltre si possono osservare anche disturbi cardiovascolari (pericardite, miocardite, endocardite, trombosi arteriosa o venosa, ipertensione), respiratori (pleurite) ed ematologici (leucopenia, trombocitopenia, anemia emolitica o ipertrofia dei linfonodi, aumento di volume della milza).

La gravidanza e il periodo successivo al parto favoriscono gli accessi della malattia. Gli aborti spontanei sono frequenti.

Per porre la diagnosi di LES ci si basa sull’associazione di manifestazioni cliniche (estremamente variabili: possono andare da alcune lesioni cutanee a un coinvolgimento severo e generalizzato) e di anomalie bioimmunologiche, come la presenza di anticorpi antinucleo (diretti contro il nucleo cellulare), di anticorpi anti -DNA o ridotti livelli plasmatici delle frazioni C3 e C4 del complemento.
Talvolta si riscontrano anticorpi (antifosfolipidi) diretti contro i fattori della coagulazione, che predispongono alle trombosi e agli aborti spontanei. Si utilizzano anche la biopsia delle lesioni cutanee e su cute sana, e biopsia renale.

L’evoluzione è lenta, in gran parte dei casi imprevedibile, e può durare anche 20-30 anni. Procede spontaneamente con attacchi inframmezzati da periodi di remissione completa, di durata variabile (da molti mesi a molti anni).

In seguito a una diagnosi di LES il malato si deve sottoporre immediatamente a trattamento. Durante gli attacchi della ma lattia è utile il riposo, controindicata l’esposizione al sole. Le indicazioni terapeutiche variano a seconda dei sintomi. Le forme benigne (essenzialmente cutanee, articolari e pleuriche) vengono trattate con antinfiammatori non steroidei o con acido acetilsalicilico, associati ad antimalarici di sintesi. Talvolta è necessaria una breve corticoterapia. Le forme più severe (che colpiscono gravemente il sistema nervoso centrale o i reni) vengono trattate con forti dosi di corticosteroidi, a volte associati a immunosoppressori. Alcune lesioni a carico dei reni evolvono in insufficienza renale e obbligano al trattamento con emodialisi o persino a un trapianto dei reni. La gravidanza in una donna con LES richiede sempre una sorveglianza particolare. I progressi compiuti in ambito terapeutico perme ttono un costante aumento della speranza di vita.

Lupus volgare

Malattia a prevalente localizzazione cutanea, il lupus volgare si manifesta soprattutto a livello delle parti scoperte quali il viso, il collo, il cuoio capelluto. Le lesioni sono rappresentate da chiazze rosse, congeste, ricoperte al centro da spesse squame cornee che, al centro, presentano sulla faccia inferiore dei veri e propri “”fittoni”” che si approfondano nel derma sottostante e ne rendono difficile il distacco. Le chiazze tendono ad allargarsi in senso centrifugo; al centro resta un alone di atrofia determinata dalla comparsa di tessuto cicatriziale. La natura di queste malattie è del tutto ignota. Si sa che le manifestazioni possono aggravarsi per l’azione di fattori esterni quali la luce del sole; in questi casi si può assistere ad una diffusione delle lesioni con la comparsa del quadro noto anche come lupus subacuto. Anche in questa malattia, sebbene non in tutti pazienti, è possibile svelare la presenza nel sangue di autoanticorpi vari, cui significato è oscuro. La terapia è corticosteroidea locale o generale.